多囊肾发育不良的分型及诊断要点

一般小孩多囊肾，除了肾脏以外，伴随着肺部的发育不良，会有特殊面容，还会合并肾功能不全在稍微大一点的孩子，可能会出现高血压水肿，比较容易合并尿路感染，有的可能会出现门脉高压一般婴儿期进展比较快，也比较容易出现肾功能衰竭，所以寿命大部分都不会太长但是，如果孩子已经比较大，可以做手术。

多囊性发育不良肾是临床并不常见的肾脏发育异常，然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常，极大多数发生于一侧肾脏，亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统并常可伴发其它泌尿系发育异常国外文献报道，约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输。

多囊性肾发育不良严格来讲应该称为多囊肾多囊肾是一种遗传性疾病，有两种遗传方式，一种是显性遗传，一种是隐性遗传所谓的显性遗传，就是在早期没有任何症状，或者仅在查体的时候发现双侧肾脏出现大小不一的囊肿，随着年龄的增长，疾病的进展这种囊肿会逐步增大，最大的可以增大到直径19cm，从而在腹部。

多囊性肾发育不良是婴儿最常见的肾囊肿性疾病双侧病变婴儿不能存活，存活者多为单侧病变与ADPKD的鉴别通常较易，发育不良的一侧肾脏不满囊肿，无泌尿功能，对侧肾脏无囊肿，常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水多房性囊肿多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病，在正常肾脏组织中存在孤。