1、ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年发病率约11万~14万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿目前已发现其发病与PKHD1基因有关ARPKD患儿中，50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是。2、对于治疗多囊...